PARSİYEL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ (PPVDA)
PPVD anomalisi, otopsi serilerinde %0.4–0.7 sıklığında görülmekte olup, nadir bir vasküler anomalidir. En az bir pulmoner venin sol atriyum dışında sistemik dolaşıma drene olması olarak tanımlanır. PAPVD’nin sağda görülme sıklığı sola kıyasla fazladır. Anormal venin drenaj bölgeleri; sağda süperior vena kava, azygos ven, inferior vena kava, hepatik ven, portal ven veya sağ atriyum; solda sol brakiosefalik ven, koroner sinüs ve hemiazygos ven olabilir. Genellikle en yakın sistemik vene, dolaylı olarak da sağ atriyuma veya doğrudan sağ atriyuma drene olurlar. Sıklıkla sağ süperiyor pulmoner venin direkt olarak sağ atriyum veya süperior vena kavaya açılan tipi ile karşılaşılır. Bu form, sıklıkla sinus venosus tip atrial septal defekt (ASD) ile birliktelik göstermektedir. Tüm ASD olgularının yaklaşık %15’inde PPVDA’ya rastlanmaktadır. Sol pulmoner venöz dönüş anomalisinde ise, sol süperiyor pulmoner venin vertikal bir ven aracılığı ile sol brakiosefalik vene veya koroner sinuse drenajı söz konusudur.
Genellikle sağ pulmoner venlerin anormal konneksiyonu söz konusu olmaktadır. Anormal sağ pulmoner venler genellikle vena kavalar ve sağ atriyuma drene olurken, anormal sol venler koroner sinüs ve sol innominate vene dökülürler. Anormal sağ pulmoner venlerin koroner sinüse dökülmesi çok nadir görülmektedir. Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi (PPVDA), sinüs venosus tipi atriyal septal defekt (ASD)’li hastaların yaklaşık %90’ında bulunmaktadır.
Scimitar sendromu konjenital nadir bir anomali olup, pulmoner venlerin sol atriyum yerine vena kava inferiora dökülmesini tanımlar. Bu anomaliye, sağ akciğer hipoplazisi, bronşiyal anomali, akciğerin sistemik arteriyel kanlanması ve dekstrokardi gibi anomaliler de eşlik edebilir. Nadir olarak anormal pulmoner venler doğrudan koroner sinüse veya sol atriyuma açılabilir. Sağ akciğerde anormal bronşiyal dallanma sebebiyle sekestrasyon oluşumu görülebilir. Bu tek ve genişlemiş pulmoner ven düz grafilerde, sağ akciğerin orta zonundan kardiyofrenik açıya doğru uzanan kama şeklinde, Türk Palası’na (scimitar) benzer bir gölge halinde gözlenir.
Transtorasik ekokardiyografi, total pulmoner venöz dönüş anomalisinin gösterilmesinde ideal bir tanı yöntemidir, fakat parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi teşhisi için transtorasik ekokardiyografi yetersiz kalabilmekte, atriyal septumun bütünlüğü ve sağ atriyum ile ventrikülde volüm artışını göstererek yardımcı olabilmektedir. Transözefageal ekokardiyografi, transtorasik eko görüntüleri yeterli olmayan erişkinlerde ve büyük çocuklarda daha iyi sonuçlar verebilir. Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi teşhisi için oksijen satürasyonu ölçümü ile birlikte yapılan selektif pulmoner anjiografi halen altın standart olarak kabul edilmektedir. Manyetik rezonans anjiyografinin PPVDA teşhisinde güvenilir bir araç olduğu gösterilmiştir.
Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi’nin cerrahi tedavisi ve eşlik eden ASD nin kapatılması operasyonu, klasik açık kalp cerrahisi ile, göğüs kemiğinin önden kesilmesi ile uzun yıllardır yapılmaktadır.
Bizim ekibimiz, Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi ve eşlik eden ASD nin kapatılması operasyonu için koltuk altı cerrahi tekniğini kullanmaktadır. Parsiyel Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi ameliyatlarını, sağ koltuk altından (infra-aksiller), kaburgalar arasından, kas ve kemik kesmeden, küçük bir kesi ile (mini-torakotomi ile) gerçekleştirmekteyiz.