Ebstein anomalisi
Ebstein anomalisi bir triküspit kapak anomalisidir. Triküspit kapak, sağ kulakçığı, sol karıncıktan ayırır. Ön (anterior), arka (posterior) ve septal olmak üzere üç yaprakçıktan oluşur.
Ebstein anomalisinde, triküspit kapağın iki yaprakçığı (septal ve arka yaprakçıklar) sağ karıncığın uç kısmına, aşağıya doğru yer değiştirmiştir. Bu yer değişiminden dolayı sağ karıncık boşluğu küçülmüş, sağ kulakçık genişlemiştir. Bu boşluklarda yer değişimine sağ ventrikülün atrializasyonu denir. Üçüncü yaprakçık (ön yaprakçık) ise uzundur ve sağ karıncık duvarına bağlı durumda olabilir. Nadiren kapak, kanın normal doğrultuda rahatça akmasını engelleyecek şekilde deforme olabilir.
Ebstein Anomalisi Riskleri
Ebstein anomalisi triküspit kapağın septal ve arka leafletlerinin sağ karıncık içerisinde aşağıda yerleşimi ve sağ karıncık boşluğunda küçülme, sağ karıncığın çeşitli düzeylerde az gelişmesi (hipoplazi) ve işlev bozukluğu (disfonksiyon) ile karakterize bir hastalıktır.
Bu anomaliler, sağ karıncık kasıldığında, triküspit kapaktan sağ kulakçığa geri yönde kan kaçmasına neden olur. Sonuç olarak sağ kulakçık büyür. Triküspit kapak yetmezliği, ciddi düzeyde ise konjestif kalp yetmezliği ve kalp büyümesi ile sonuçlanabilir.
Sağ kulakçığa fazla miktarda geriye akım olursa, sağ kulakçık içi basınç çok yüksek seviyelere çıkar. Ebstein anomalisinde, sağ kulakçıktaki yüksek basınç, normalde doğumdan sonra kapanan Foramen Ovale’nin açık kalmasını sağlar (PFO). Bu bağlantı ile sağ kulakçıktaki oksijenden fakir kan, sol kulakçığa geçer, akciğerleri bypass eder ve doğrudan vücuda dağılır. Bunun sonucu olarak kanın oksijen seviyesi düşer. Ebstein anomalili çocukların mavi (siyanotik) olmasının ve oksijen saturasyonlarının düşük olmasının sebebi budur.
Ebstein anomalisi; pulmoner kapak darlığı ya da atrezisi, atrial septal defekt veya ventriküler septal defekt gibi başka kalp hastalıkları ile beraber bulunabilir.
Ebstein anomalisi bulunan birçok hastada (~ %25) supraventriküler taşikardiye (çarpıntıya) neden olan doğuştan gelen, kalp ritim bozukluğu yapan Wolff-Parkinson-White (WPW) sendromu mevcuttur. WPW sendromunda anormal kalp hızına neden olan aksesuar (fazladan) bir elektriksel iletim yolu bulunur. WPW sendromunun eşlik ettiği en sık doğumsal kalp hastalığı Ebstein anomalisidir.
Ebstein anomalisi
Ebstein anomalisi, Cerrahi Tedavi
Ebstein Anomalisi’nin cerrahi tedavisi ve eşlik eden ASD veya PFO kapatılması operasyonu, klasik açık kalp cerrahisi ile, göğüs kemiğinin önden kesilmesi ile uzun yıllardır yapılmaktadır. Bizim ekibimiz, Erişkin Ebstein Anomalisi Cerrahisi için koltuk altı cerrahi tekniğini kullanmaktadır. Ebstein Anomalisi ameliyatlarını, sağ koltuk altından (infra-aksiller), kaburgalar arasından, kas ve kemik kesmeden, küçük bir kesi ile (mini-torakotomi ile) gerçekleştirmekteyiz.